Le nævus sébacé de Jadassohn (HSJ) est une malformation présente à la naissance ou se développant durant la prime enfance siégeant préférentiellement au niveau céphalique. Il apparaît le plus souvent de manière isolée mais quelques cas familiaux ont été rapportés.

Différentes tumeurs peuvent être associées à l’HSJ.

Nous avons colligé les cas de patients ayant développé des néoplasies sur un HSJ de janvier 2015 à mars 2023 au sein de notre département de dermatologie.

Sept cas ont été colligés. L’âge moyen de 35,3 ans avec une prédominance masculine. Le cuir chevelu était le siège le plus fréquent. Nous avons observé trois cas de syringocystadenome papillifère (SCAP) dont deux chez des enfants, un cas de trichoblastome et trois cas de carcinome basocellulaire (CBC).

L’examen au dermoscope avant la biopsie-exérèse a révélé :

– une vascularisation polymorphe, des aires amorphes jaunes ou roses laiteuses, un aspect en arc-en-ciel orientant vers un SCAP ;

– des nids ovoïdes bleu-gris et des télangiectasies orientant vers un CBC ou un trichoblastome.

Les signes orientant vers une tumeur associée à l’HSJ sont une augmentation de taille rapide ou le développement d’un nodule ou d’une ulcération. Les tumeurs bénignes sont les plus fréquentes, notamment le syringocystadénome papillifère, le cystadénome apocrine, le trichoblastome, le kyste trichilemmal et le kératoacanthome.

La dégénérescence maligne est moins fréquente, des CBC dans la majorité des cas, mais des carcinomes épidermoïdes, sébacés et apocrines sont également rapportés.

La dermoscopie peut orienter le diagnostic bien que le trichoblastome et le CBC soient difficile à distinguer. L’examen histologique permet un diagnostic de certitude et l’exérèse doit être réalisée systématiquement en cas de doute.

L’incidence exacte des tumeurs associées au HSJ est impossible à préciser. Il faut y penser même chez l’enfant et utiliser un dermoscope pour une meilleure orientation diagnostique.